脉管畸形或血管畸形，旧时也笼统的归为血管畸形，但事实上与血管畸形或血管肿畸形明显不同。真正的血管畸形根据血流速度和管腔类型分类。低血流速的包括毛细血管畸形（CM）、淋巴管畸形（LM）、静脉畸形（VM），这些血管畸形往往出生时即存在，或者出生数月至数年后发生。高血流速度血管畸形的包括动脉畸形（AM）、动静脉瘘（AVF）、动静脉畸形（AVM），这类血管畸形倾向晚发病，有时成年才发病。所有脉管畸形都是终生的，有时可以恶化，影响外观或导致功能损害，其中动静脉畸形是脉管畸形中影响最大的一组疾病。血管畸形没有男性性别差异。缓慢增长或适度生长。

 

毛细血管畸形

 

葡萄酒样痣，表现为境界清楚的淡粉红色至深红色斑疹或斑片，发生于0.3%的新生儿。面积小，也可以成地图状分布或皮节状分布。增长与发育同步，随时间延时暗红（青少年）和紫红色（中年）。此外，随着年龄，表面增厚、慢慢隆起形成结节。通常散发，也有家族性报道。病理为外观正常的真皮内血管扩张，内皮细胞扁平。

 

 

 

治疗包括划痕、电凝、美容纹身、真皮磨削、冷冻、化妆。面部皮损可以激光治疗，如PDL（585nm，特异性被氧化血红蛋白吸收），色素减退和疤痕的风险低。50-90%的患者PDL治疗后变淡。通常需要多个疗程（6-12个）来获得最佳效果，皮损可能在治疗后数年复发。

 

 

 

色素血管型斑痣样错构畸形

 

毛细血管畸形与多种色素性皮损共存，包括蒙古斑、斑痣、太田痣。

 

 

 

毛细血管扩张

 

临床表现为纤细的红色到紫色皮肤血管。可以变白，但随时间不消退。可以散发，也可以与多个综合征相关。如遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性毛细血管扩张（Osler-Rendu-Weber病）、共济失调性毛细血管扩张症。

 

 

 

血管角皮畸形

 

表皮角化过度、棘层肥厚及真皮毛细血管扩张。临床表现为暗红色至紫色丘疹性脉管异常，表现多样，大小、深度、位置不同，最常见的是单发丘疹型血管角皮畸形和阴囊-女阴血管角皮畸形。

 

弥漫性躯体血管角皮畸形，皮损分布广泛，可能与遗传性溶酶体蓄积障碍有关。

 

 

 

窦状血管畸形

 

是一种误称，实际上是多种临床表现的脉管畸形，表现为胸部和四肢的结节，也可以是外观正常的皮下坚实的面部团块。

 

 

 

蜘蛛痣

 

先天性皮肤大理石样毛细血管扩张

 

既往曾称之为先天性泛发性静脉扩张、痣样网状血管、先天性网状青斑。

 

 

 

淋巴管畸形

 

旧称为局限性淋巴血管畸形、单纯性淋巴血管畸形、囊性水囊畸形，包括大囊肿性淋巴管畸形、微囊肿性淋巴管畸形、混合性淋巴管畸形，临床表现为水疱或大的囊肿。

 

 

 

静脉畸形

 

蓝色，可压缩，充盈。

 

 

 

血管球静脉畸形

 

旧称为血管球畸形，常位于甲板，少部分位于手足掌侧。

 

 

 

动静脉畸形和瘘

 

动静脉畸形（AVM）分为4期，从静止期（1期）到严重的第4期：第1期-静止期，表现为皮温高的红色斑疹；第2期-进展期表现为皮温高的肿块，有震颤；第3期-破坏期；第4期-心力衰竭期。动静脉畸形在青春期、外伤后或怀孕是加重。

 

混合畸形，如毛细血管-动静脉畸形、毛细血管-淋巴管畸形（CLM）。