淋巴管畸形(lymphatic malformations)即过去所称的淋巴管畸形，由淋巴管扩张形成。大多数病变在出生后1～2年被发现，好发于头颈部。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水畸形（cystic hydroma）。舌、耳、颊黏膜、髋部和大腿也是其好发区域，可形成巨舌症或巨耳症。累及黏膜的病变，可发现许多小圆形疱状突起。累及大腿和髋部者，常在局部可见咖啡牛奶色素斑或毛发生长异常。其生长速度一般较慢，感染、自发性或创伤性畸形体内出血可促进病变生长。根据其结构分为大囊型(macrocystic)和微囊型(microcystic)2类。

 

 

 

微囊型淋巴管畸形

 

包括传统分类中所称的毛细管型及海绵型淋巴管畸形。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴管微静脉畸形。

 

 

 

发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合 、反牙合 、牙移位、咬合  紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。

 

 

 

大囊型淋巴管畸形

 

传统分类中称为囊肿型或囊性水畸形。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层静脉畸形不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。

 

 

 

浅表部位的淋巴管畸形诊断比较容易，一般根据临床表现即可确诊。位于皮下的淋巴管畸形常需与血管畸形鉴别，局部穿刺抽液，根据所得液体的性质可作出判断。位于颈前较局限的囊性水畸形还应注意与甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪畸形及恶性淋巴畸形相鉴别。透光试验有助于囊性水畸形的诊断。位于深部组织、内脏器官的淋巴管畸形，术前诊断比较困难，可采用超声、CT、MRI等协助诊断。