淋巴管畸形常发生在人体含丰富淋巴管组织的部位，可以局限，也可以弥散，可以在面部浅层或深层，发病原因不明。有研究发现，与胎儿染色体数目或起亚型异常有关。

 

多数文献认为，淋巴系统先天性发育缺陷，使其淋巴输出管道部分或全部阻塞，造成淋巴液潴留，近端淋巴管膨大形成团块。也可以是输出淋巴管正常，局部或全身发生炎症、外伤、激素水平发生改变或内出血，导致淋巴管输出受阻等后天因素。淋巴管闭塞或扩张，淋巴液体积突然增加而形成肿块。

 

淋巴病变出现的早晚取决于淋巴管道发育缺陷的早晚和程度，以及淋巴受阻情况。所有病变在出生后就可以存在。65%~75%在出生后就能显现出来，80%~90%在第二年临床症状更为明显。少数患儿在5岁以后甚至更晚临床才能发现，男女发生率无明显差别。头颈部淋巴管畸形占全身病变的70%以上。

 

判断鉴别：

 

1、隆起包块一般表面无颜色，质软，无压缩性，边界不明显，内部充满淋巴液。

 

2、与舌淀粉样变形、脂肪畸形、神经纤维畸形相区分。

 

（1）舌淀粉样变性典型表现是巨舌症，以50岁以上老年人多见。舌背粘膜有点状出血。而舌淋巴管畸形多发生在婴幼儿。

 

 

 

（2）脂肪畸形多发生在中年，肿畸形生长缓慢，无症状，扪之柔软可移动，呈分叶状，有假性波动感，与皮肤无黏连，不随体位变化。穿刺无血液或淋巴液。

 

（3）神经纤维畸形：遗传性，常有家族史。肿畸形生长缓慢，柔软，并富有弹性。皮内有念珠状结节，可沿皮神经走行，皮肤表面有大小不等的咖啡斑。穿刺无血液和淋巴液。

 

 

 

2、淋巴囊性水畸形（大囊性淋巴管畸形）

 

囊性水畸形是淋巴管畸形的一种变异，最常见于颈部。组织学上，除扩张的淋巴管腔隙较大外，与一般的淋巴管畸形无明显差别。颈部出现这种变异型可能与该部位疏松结缔组织对囊性扩张抵抗性低有关。