译名：勒吉里综合征

    别名：①黑色素细胞痣综合征；②黑色素痣综合征；③多汗一皮肤色素沉着一毛囊角化一牙釉质发育不良综合征；④色素细胞痣综合征；⑤网状色素性皮肤病变；⑥France-Schetti-Jodassohn综合征。

    概要：1927年Naegeli报道本病，主要特征为皮肤呈网状色素性沉着掌、跖角化症，牙齿异常及眼部病变，常在2-3岁时发病，无性别差异。

    病因病理：原因未明，常染色体显性遗传。

    眼部特征：斜视，眼球震颤，先天性白内障，原始玻璃体残存，脉络膜缺损，视乳头炎，视神经萎缩。
 

  全身特征：

  1．皮肤呈细网状色素沉着变化，可波及全身，但无任何炎性病变。

  2．通常有掌趾角化症，秃发。

  3．牙齿异常，牙齿颊侧有黄色斑点。

  4．由于汗腺功能低下，使体温调节紊乱。